□溫縣人民醫(yī)院神經(jīng)外科王杰
肢端肥大癥作為一種進(jìn)展十分緩慢的代謝紊亂疾病，有研究顯示，由于肢端肥大癥患者患病初期臨床表現(xiàn)隱匿，且進(jìn)展比較緩慢，導(dǎo)致患者診斷會(huì)延遲4.5~5年，診斷時(shí)患者年齡多為40~50歲。早發(fā)現(xiàn)、早診治是應(yīng)對(duì)疾病的最佳方式，肢端肥大癥也是如此。而了解肢端肥大癥的相關(guān)知識(shí)，提高對(duì)該病的警惕，對(duì)該病的早發(fā)現(xiàn)、早診治有積極意義。
肢端肥大癥為生長(zhǎng)激素分泌過多所致，會(huì)引起全身軟組織、骨和軟骨過度增生，表現(xiàn)為多個(gè)系統(tǒng)的異常，如額骨增生、皮膚變粗變厚、血壓升高、打鼾等。常見表現(xiàn)如下：
頭疼。肢端肥大癥極易引起頭疼，患者很難描述出具體疼的地方，總是覺得頭部各部位都疼，但并不是尖利的刺痛。一般情況下，患者往往還伴隨嘔吐癥狀，甚至是噴射狀嘔吐，讓人產(chǎn)生五臟六腑都在抽離出身體般的感覺。
巨人癥。因生長(zhǎng)激素分泌過多，兒童青少年起病者可表現(xiàn)為巨人癥，四肢生長(zhǎng)迅速，體力也比常人充沛。
肢體與面貌改變。成年或者骨骺閉合后患者發(fā)病則會(huì)出現(xiàn)橫向發(fā)展，比如巨鼻大耳、顴骨及額骨突出、唇厚舌肥、下頜突出以及手大腳大等表現(xiàn)。
肢端肥大癥可影響多個(gè)系統(tǒng)，患者常合并高血壓、肥厚型心肌病、心臟瓣膜病、心律失常等。60%~80%的肢端肥大癥患者可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥，如睡眠呼吸暫停以及氣道黏膜分泌增多，具體表現(xiàn)為白天嗜睡和夜晚排尿次數(shù)變多等。73%肢端肥大癥患者超聲下可見甲狀腺腫大，4%~14%肢端肥大癥患者合并甲狀腺功能亢進(jìn)。肢端肥大癥患者腦血管病發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加，主要和伴發(fā)的心臟病、糖脂代謝異常等有關(guān)；在有放射治療史的肢端肥大癥患者中，腦血管病發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)及死亡率進(jìn)一步升高。
對(duì)于該病，目前臨床上的治療目標(biāo)是最大限度控制生長(zhǎng)激素水平，保護(hù)垂體功能，控制腫瘤生長(zhǎng)，降低各系統(tǒng)并發(fā)癥及死亡率，延長(zhǎng)預(yù)期壽命。具體治療方法如下：
手術(shù)。手術(shù)切除腺瘤是大多數(shù)患者的主要治療方法。隨著不斷提高的顯微外科技術(shù)發(fā)展，其中內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)由于視野佳、創(chuàng)傷小、患者平均住院時(shí)間短而逐漸成為神經(jīng)外科專家的首選，手術(shù)治療的預(yù)后效果也越來越滿意。
藥物治療。若存在腺瘤不能切除，患者身體狀況差或預(yù)測(cè)術(shù)后效果不理想等情況，藥物治療常作為首選治療方式。此外，在該疾病患者中，術(shù)前使用藥物治療的情況正在增加。
放療。放療主要是作為該疾病輔助治療的手段，用于術(shù)后殘留、復(fù)發(fā)及無手術(shù)適應(yīng)證、不耐受或拒絕手術(shù)的患者。對(duì)于藥物治療不能耐受的患者，放射治療可以作為一種優(yōu)先的方案。
（責(zé)任編輯：梁艷）
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